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面瘫唇肿裂纹舌综合征

概述：面瘫唇肿裂纹舌综合征(facial paresis，edema of the lip and fissured tongue syndrome)1928年Melkersson和1930年Rosental报告了此综合征，故又称Melkersson-Rosental综合征。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：病因不明，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性。

发病机制：发病机制还不清楚。

临床表现：通常青年期发病，开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀，水肿先发生于上唇，继之为下唇，然后为其他部位，呈复发性柔软，非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一，纵横交错的沟纹状。其他如手足背，腰部亦可发生肿胀，咽和呼吸道亦可受累。

并发症：咽和呼吸道亦可受累。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：应与其他唇肿的疾病鉴别，如Ascher综合征，表现为唇肿和眼睑水肿(眼睑松垂症)，有遗传性；其他尚应与血管性水肿、外伤，各种感染所致的急性水肿鉴别。此外尚应与淋巴血管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和肉样瘤鉴别。

治疗：治疗同时存在的牙源性感染，损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗，比二者单独治疗疗效好。反复发作的面神经瘫，可行面神经减压术。

预后：颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。反复发作的面神经瘫。

预防：目前没有相关内容描述。

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